Anemia aplástica - Epidemiologia e Fatores de risco

Anemia aplástica - Epidemiologia e Fatores de risco

2 EPIDEMIOLOGIA – FATORES DE RISCO DE NATUREZA OCUPACIONAL CONHECIDOS
Entre as causas de anemia aplástica, a lesão direta das células-tronco primordiais pode ser causada por
irradiação, quimioterapia, toxinas ou agentes farmacológicos. O lúpus eritematoso sistêmico pode, raramente, causar
supressão da célula-tronco hematopoética por um auto-anticorpo IgG dirigido contra a
célula-tronco primordial.

Considerando que 10 a 50% dos casos de anemia aplástica são rotulados como idiopáticos, é possível que
a anamnese ocupacional, adequadamente explorada, possa contribuir para esclarecer um possível nexo com o trabalho.
Entre as drogas, medicamentos hematotóxicos e aplasiantes de medula, são bem conhecidos: cloranfenicol,
fenilbutazona, sais de ouro, sulfonamidas, fenitoína, carbamazepina, quinacrina e tolbutamida.
A etiologia ocupacional tem sido descrita em trabalhadores expostos ao benzeno, às radiações ionizantes
e, com menor evidência:
- aos compostos arsenicais;
- ao óxido de etileno;
- ao 2-etoxietanol;
- ao 2-metoxietanol;
- ao TNT;
- aos organoclorados, como pentaclorofenol (PCP, também conhecido no Brasil como pó da China) e
hexaclorociclohexano (HCH ou lindano, também denominado popularmente de BHC).
A exposição a elevadas concentrações de benzeno nos ambientes de trabalho (superiores a 100, 200 ppm)
provocou, no passado, centenas de casos da doença em todo o mundo. Nos últimos anos, com a redução progressiva das
concentrações ambientais e a melhoria das condições de trabalho, a ocorrência de anemia aplástica secundária à exposição
ao benzeno também reduziu.
Segundo a OMS, estima-se que nos expostos ocupacionalmente ao benzeno, ao nível de 50 ppm pelo
período de um ano, 5% desenvolveriam anemia aplástica. Se expostos a 100 ppm, no mesmo período, 10% dos
expostos adoeceriam. Após 10 anos de exposição, a 10 ppm, 1% dos expostos desenvolveria anemia aplástica; a 50
ppm de exposição, 50% dos expostos desenvolveriam a doença; e em ambientes de 100 ppm de benzeno, 90% dos
expostos ficariam doentes. Na atualidade, exposições a esses níveis de benzeno são difíceis de serem observadas,
pois, para serem atingidas, seria necessário trabalhar com exposição direta ao benzeno ou mistura contendo proporções
elevadas, mais de 20% em volume.
Em trabalhadores expostos nas condições descritas acima, nas quais outras causas de anemia aplástica
não-ocupacionais foram excluídas, ela pode ser classificada como doença relacionada ao trabalho, do Grupo I da
Classificação de Schilling, posto que o trabalho ou a ocupação com exposição ao benzeno, às radiações ionizantes e/
ou a outras substâncias citadas podem ser considerados como causas necessárias.

Anemia aplástica - Definição da Doença

Anemia aplástica - Definição da Doença

8.3.4 ANEMIA APLÁSTICA DEVIDA A OUTROS AGENTES EXTERNOS CID-10 D61.2
ANEMIA APLÁSTICA NÃO-ESPECIFICADA D61.9

1 DEFINIÇÃO DA DOENÇA – DESCRIÇÃO
A anemia é caracterizada pela redução da quantidade de hemoglobina funcional circulante total. Como na
prática não se levam em conta as variações eventuais do volume sangüíneo, a anemia costuma ser definida como redução
da concentração de hemoglobina do sangue periférico abaixo de 13 g/100 ml no homem, ou de 11 g/100 ml na mulher.
Anemia aplástica consiste em um grupo de distúrbios da medula óssea caracterizado por pancitopenia
periférica e medula desprovida de células hematopoéticas, mas que mantém a arquitetura medular básica, com
substituição das células hematopoéticas por gordura.
A aplasia pura de hemácias (citopenia isolada) também pode ocorrer, mas é uma entidade mais rara e que
pode progredir para anemia aplástica franca com pancitopenia.

Parâmetros para prevenção da Anemia por Chumbo

Parâmetros para prevenção da Anemia por Chumbo

Para o chumbo são adotados os seguintes parâmetros:
- concentração de chumbo no sangue (Pb-S) – VR de até 40 µg/100 ml e IBMP de 60 µg/100 ml. (A
ACGIH recomenda como índice biológico de exposição 30 µg/100 ml);
- concentração de ácido delta amino levulínico na urina (ALA-U) – VR de até 4,5 mg/g de creatinina e
IBMP de até 10 mg/g de creatinina;
- concentração de zincoprotoporfirina no sangue (ZPP-S) – VR de até 40 µg/100 ml e IBMP de 100 µg/100 ml.
A dosagem de chumbo sérico reflete a absorção do metal nas semanas antecedentes à coleta da amostra ou a
mobilização de depósitos ósseos.
Não há monitoramento biolólogico para a exposição ocupacional à arsina, ao manganês e ao cobre.
Os procedimentos para a vigilância em saúde dos trabalhadores expostos ao chumbo estão descritos no
protocolo Cólica do chumbo, capítulo 16. Para a exposição ao benzeno, ver item 5 do protocolo Anemia aplástica
devida a outros agentes externos, neste capítulo.
Suspeita ou confirmada a relação da doença com o trabalho, deve-se:
- informar ao trabalhador;
- examinar os expostos, visando a identificar outros casos;
- notificar o caso aos sistemas de informação em saúde (epidemiológica, sanitária e/ou de saúde do
trabalhador), por meio dos instrumentos próprios, à DRT/MTE e ao sindicato da categoria;
- providenciar a emissão da CAT, caso o trabalhador seja segurado pelo SAT da Previdência Social,
conforme descrito no capítulo 5;
- orientar o empregador para que adote os recursos técnicos e gerenciais adequados para eliminação ou
controle dos fatores de risco.

Prevenção da Anemia causada pelo Mercúrio e Manganês

Prevenção da Anemia causada pelo Mercúrio e Manganês

No caso do mercúrio, os pisos e superfícies devem ser lisos, sem arestas ou rugosidades, e devem ser
adotados sistemas de drenagem no solo e grades de metal sobre canaletas com água, para coletar partículas e
respingos, retirando-as imediatamente do ambiente e evitando sua volatilização. Recomendar medidas de controle de
efluentes para impedir contaminação ambiental de água e solos.
Recomenda-se a verificação da adequação e do cumprimento do PPRA (NR 9), do PCMSO (NR 7) e de
outros regulamentos – sanitários e ambientais – existentes nos estados e municípios. A NR 15 define os LT das
concentrações em ar ambiente de várias substâncias químicas, para jornadas de 48 horas semanais de trabalho, por
exemplo:
- arsina: 0,04 ppm ou 0,16 mg/m3;
- chumbo: 0,1 mg/m3;
- mercúrio: 0,04 mg/m3.

Para o manganês, a Portaria/MTb n.º 8/1992 estabelece o LT de até 5 mg/m3
no ar, para jornadas diárias de
até 8 horas, para operações de extração, tratamento, moagem, transporte do minério e outras operações com exposição
a poeiras de manganês ou de seus compostos. Para exposição a fumos de manganês ou seus compostos, o LT é de
até 1 mg/m3
no ar, para jornada de até 8 horas/dia.
O exame médico periódico objetiva a identificação de sinais e sintomas para a detecção precoce da doença.
Além do exame clínico completo, recomenda-se a utilização de instrumentos padronizados e a realização de exames
complementares de acordo com os fatores de risco identificados.

Anemia hemolítica adquirida - Prevenção

Anemia hemolítica adquirida - Prevenção

5 PREVENÇÃO
A prevenção da anemia hemolítica adquirida relacionada ao trabalho baseia-se na vigilância dos ambientes,
das condições de trabalho e dos efeitos ou danos à saúde, conforme descrito na introdução deste capítulo. O controle
ambiental do chumbo, derivados nitrados e aminados do benzeno, arsina, mercúrio, cobre e manganês pode reduzir a
incidência da doença nos grupos ocupacionais de risco. As medidas de controle ambiental visam à eliminação ou à
redução da exposição a concentrações próximas de zero, por meio de:
- enclausuramento de processos e isolamento de setores de trabalho;
- utilização, na indústria, de sistemas hermeticamente fechados;
- normas de higiene e segurança rigorosas, com adoção de sistemas de ventilação exaustora adequados
e eficientes;
- monitoramento sistemático das concentrações dos agentes no ar ambiente;
- mudanças na organização do trabalho que permitam diminuir o número de trabalhadores expostos e o
tempo de exposição;
- medidas de limpeza geral dos ambientes de trabalho e facilidades para higiene pessoal, como recursos
para banhos, lavagem das mãos, braços, rosto e troca de vestuário;
- fornecimento, pelo empregador, de equipamentos de proteção individual adequados, em bom estado
de conservação, nos casos indicados, de modo complementar às medidas de proteção coletiva.
Em atividades de mineração, devem ser acrescentadas:
- técnicas de perfuração a úmido para diminuir a concentração de poeiras no ar ambiente;
- uso de máscaras protetoras respiratórias e, se os níveis forem acima dos aceitáveis, pode ser necessário
o uso de equipamentos de ar mandado;
- limpeza a úmido ou lavagem com água das superfícies do ambiente (bancadas, paredes e solo) ou por
sucção, para retirada de partículas antes do início das atividades.

As máscaras protetoras respiratórias devem ser utilizadas como medida temporária, em emergências.
Quando as medidas de proteção coletiva forem insuficientes, estas deverão ser cuidadosamente indicadas para alguns
setores ou funções. Os trabalhadores devem ser treinados apropriadamente para sua utilização. As máscaras devem
ser de qualidade e adequadas às exposições, com filtros químicos ou de poeiras, específicos para cada substância
manipulada ou para grupos de substâncias passíveis de serem retidas pelo mesmo filtro. Os filtros devem ser
rigorosamente trocados conforme as recomendações do fabricante. A Instrução Normativa/MTb n.º 1/1994 estabelece
regulamento técnico sobre o uso de equipamentos para proteção respiratória.

Anemia hemolítica adquirida - Tratamento

Anemia hemolítica adquirida - Tratamento

4 TRATAMENTO E OUTRAS CONDUTAS
Tratamento de suporte com transfusão de concentrados de glóbulos nos casos graves e hidratação venosa
associada à alcalinização da urina para diminuir a precipitação de hemoglobina nos túbulos renais.

Anemia hemolítica adquirida - Quadro clínico e diagnóstico

Anemia hemolítica adquirida - Quadro clínico e diagnóstico

3 QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO
O quadro clínico é caracterizado por anemia acompanhada de icterícia decorrente do aumento da
concentração sérica de bilirrubina indireta, por incapacidade do fígado de conjugar a bilirrubina resultante do metabolismo
do heme liberado da molécula da hemoglobina.
A anemia é do tipo normocrômica com reticulocitose. A hematoscopia pode mostrar alterações morfológicas
do eritrócito, com poiquilocitose, policromasia, eritrócitos fragmentados e restos de membrana celular. A medula óssea
pode mostrar hiperplasia da série eritróide, acompanhada, às vezes, por aumento das outras séries e com repercussão
periférica de leve aumento numérico das plaquetas.
As dosagens de hemoglobina livre no plasma, bilirrubina indireta e lactato desidrogenase (LDH) estão
aumentadas. O teste de Coombs é negativo. Os casos secundários à exposição ocupacional a agentes como a arsina,
o chumbo e o mercúrio podem ser confirmados pela dosagem sérica ou urinária desses agentes.

Anemia hemolítica adquirida - Epidemiologia e Fatores de risco

Anemia hemolítica adquirida - Epidemiologia e Fatores de risco

2 EPIDEMIOLOGIA – FATORES DE RISCO DE NATUREZA OCUPACIONAL CONHECIDOS
A diminuição da sobrevida e a destruição dos glóbulos ocorrem por ação de substâncias tóxicas, agentes
infecciosos, anticorpos e trauma físico. Entre as substâncias tóxicas que podem estar presentes em ambientes de
trabalho, estão:
- derivados nitrados e aminados do benzeno;
- arsina;
- chumbo;
- mercúrio;
- cobre;
- manganês.
Em trabalhadores expostos, nos quais outras causas não-ocupacionais de anemia hemolítica adquirida
foram excluídas, ela pode ser classificada como doença relacionada ao trabalho, do Grupo I da Classificação de
Schilling, em que o trabalho, particularmente na exposição ocupacional aos derivados aminados do benzeno, à arsina,
ao chumbo, ao mercúrio, ao cobre e ao manganês, pode ser considerado como causa necessária.

Anemia hemolítica adquirida - Definição da Doença

Anemia hemolítica adquirida - Definição da Doença

8.3.3 ANEMIA HEMOLÍTICA ADQUIRIDA CID-10 D59.2

1 DEFINIÇÃO DA DOENÇA – DESCRIÇÃO
A anemia caracteriza-se pela redução da quantidade de hemoglobina funcional circulante total. Como na prática
não se levam em conta as variações eventuais do volume sangüíneo, a anemia costuma ser definida como a redução da
concentração de hemoglobina do sangue periférico abaixo de 13 g/100 ml no homem, ou de 11 g/100 ml na mulher.
Anemia hemolítica adquirida é a anemia secundária à diminuição da sobrevida ou à destruição de eritrócitos
maduros associada a uma incapacidade da medula óssea de compensar essa diminuição da sobrevida ou destruição.
O mecanismo fisiopatológico da hemólise provocada por substâncias tóxicas ainda não está totalmente
esclarecido. Parece ser devido à exposição de grupos sulfidrílicos da membrana do glóbulo vermelho e sua ligação com
radicais das substâncias tóxicas, formando compostos que alteram a permeabilidade da membrana, permitindo a passagem
de água e cátions, no sentido contrário ao do seu gradiente de concentração, com conseqüente destruição dos glóbulos.

aaaaa - Prevenção

aaaaa - Prevenção

5 PREVENÇÃO
A prevenção das anemias devidas a transtornos enzimáticos relacionados ao trabalho consiste, basicamente,
na vigilância dos ambientes e condições de trabalho e na vigilância dos efeitos ou danos à saúde, conforme descrito na
introdução deste capítulo. O controle ambiental da exposição a chumbo, hexaclorobenzeno (HCB), herbicidas 2,4-
diclorofenol (2,4-D) e 2,4,5-triclorofenol (2,4,5-T), tetraclorodibenzo-p-dioxina (dioxina), o-benzil-p-clorofenol, 2-benzil-
4,6-diclorofenol, cloreto de vinila e a outros agentes causais pode, efetivamente, reduzir a incidência da doença em
grupos ocupacionais de risco.
As medidas de controle ambiental visam à eliminação da exposição ou à sua manutenção em níveis de
concentração próximos de zero, por meio de:
- enclausuramento de processos e isolamento de setores de trabalho;
- uso de sistemas hermeticamente fechados, na indústria;
- adoção de normas de higiene e segurança rigorosas, com sistemas de ventilação exaustora adequados
e eficientes;
- monitoramento sistemático das concentrações dos agentes no ar ambiente;
- mudanças na organização do trabalho que permitam diminuir o número de trabalhadores expostos e o
tempo de exposição;
- medidas de limpeza geral dos ambientes de trabalho e facilidades para higiene pessoal, como recursos
para banhos, lavagem das mãos, braços, rosto e troca de vestuário;
- fornecimento, pelo empregador, de equipamentos de proteção individual adequados, em bom estado
de conservação, nos casos indicados, de modo complementar às medidas de proteção coletiva.

As máscaras protetoras respiratórias devem ser utilizadas como medida temporária, em emergências.
Quando as medidas de proteção coletiva forem insuficientes, estas deverão ser cuidadosamente indicadas para alguns
setores ou funções. Os trabalhadores devem ser treinados apropriadamente para sua utilização. As máscaras devem
ser de qualidade e adequadas às exposições, com filtros químicos ou de poeiras específicos para cada substância
manipulada ou para grupos de substâncias passíveis de serem retidas pelo mesmo filtro. Os filtros devem ser
rigorosamente trocados conforme as recomendações do fabricante. A Instrução Normativa/MTb n.º 1/1994 estabelece
regulamento técnico sobre o uso de equipamentos para proteção respiratória.
Recomenda-se a verificação da adequação e do cumprimento do PPRA (NR 9), do PCMSO (NR 7) e de
outros regulamentos – sanitários e ambientais – existentes nos estados e municípios. A NR 15 define os LT das
concentrações em ar ambiente de várias substâncias químicas, para jornadas de 48 horas semanais de trabalho.
O exame médico periódico objetiva a identificação de sinais e sintomas para a detecção precoce da doença.

Além do exame clínico completo, recomenda-se a utilização de instrumentos padronizados e a realização de exames
complementares adequados ao fator de risco identificado.
Os procedimentos para a vigilância da saúde dos trabalhadores expostos ao cloreto de vinila estão descritos
no protocolo Angiossarcoma do fígado (7.6.2), no capítulo 7. Em relação à exposição ao chumbo, ver o protocolo
Cólica do chumbo (16.3.6), no capítulo 16. Para a exposição ao benzeno, ver o protocolo Anemia aplástica devida a
outros agentes externos (8.3.4), neste capítulo.

Suspeita ou confirmada a relação da doença com o trabalho, deve-se:
- informar ao trabalhador;
- examinar os expostos, visando a identificar outros casos;
- notificar o caso aos sistemas de informação em saúde (epidemiológica, sanitária e/ou de saúde do
trabalhador), por meio dos instrumentos próprios, à DRT/MTE e ao sindicato da categoria;
- providenciar a emissão da CAT, caso o trabalhador seja segurado pelo SAT da Previdência Social,
conforme descrito no capítulo 5;
- orientar o empregador para que adote os recursos técnicos e gerenciais adequados para eliminação ou
controle dos fatores de risco.

Anemias devidas a transtornos enzimáticos - Tratamento

Anemias devidas a transtornos enzimáticos - Tratamento

4 TRATAMENTO E OUTRAS CONDUTAS
A medida terapêutica mais importante é a cessação da exposição. A anemia pode ser corrigida pela terapia
quelante específica. Casos graves podem demandar transfusão de concentrado de hemácias.
Na intoxicação pelo chumbo devem ser considerados os níveis de plumbemia e a possibilidade de que
esses níveis sangüíneos possam estar causando dano e eventual deficiência ou disfunção em outros órgãos, aparelhos,
sistemas ou tipos de células.
Para o estagiamento da deficiência provocada pela anemia, pode-se utilizar, como referência, os parâmetros
propostos pela Associação Médica Americana (AMA), em seus Guides to the Evaluation of Permanent Impairment
(1995), apresentados no protocolo anterior.

Anemias devidas a transtornos enzimáticos - Quadro clínico e diagnóstico

Anemias devidas a transtornos enzimáticos - Quadro clínico e diagnóstico

3 QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO
A anemia produzida pelo chumbo constitui apenas uma das muitas manifestações do quadro clínico de
intoxicação crônica por esse metal, entre elas, dor abdominal, nefropatia, hipertensão arterial, alterações espermáticas,
neuropatia periférica e encefalopatia. Em adultos, a anemia (e sua sintomatologia) pode ser observada com níveis de
chumbo sangüíneo acima de 50 µg/100 ml.
O estabelecimento do nexo com o trabalho, nos casos secundários à exposição ao chumbo, baseia-se na
história de exposição e na confirmação laboratorial por meio das dosagens de chumbo no sangue e/ou urina. Segundo a
NR 7, o VR da dosagem de chumbo no sangue (Pb-S) é de 40 µg/100 ml e o IBMP é de 60 µg/100 ml, quando significaria
exposição excessiva, compatível com efeitos adversos à saúde do trabalhador. A ACGIH, dos Estados Unidos, recomenda
como índice biológico de exposição o valor de 30 µg/100 ml. Outros achados laboratoriais são a dosagem na urina do
ácido delta-aminolevulínico (ALA-U), cujo VR, no Brasil, é atualmente de 4,5 mg/g de creatinina e o IBMP é de 10 mg/g de
creatinina. Para a zinco protoporfirina no sangue (ZPP-S), o VR é de 40 µg/100 ml e o IBMP é de 100 µg/100 ml.
O hemograma mostra um anemia hipocrômica e microcítica com reticulocitose e a presença de granulações
basófilas nos glóbulos vermelhos, de tamanho maior do que as habituais, variando de 0,25 a 2,00 µm, mais freqüentes
nas células grandes (macrócitos), de forma redonda ou ovóide ou como diplococo, em número variável (até 10 ou 20),
raramente únicos e corados em azul. A disposição dos grãos se faz de modo uniforme, às vezes concentrados num
ponto ou dispostos como uma coroa na periferia do glóbulo.
Em decorrência da inibição da formação do heme, ocorre acúmulo de ferro no interior dos eritroblastos com
formação de siderócitos e sideroblastos, que pode ser detectada pela coloração com corante da Prússia (azuis positivos)
no exame do material obtido por aspiração/biópsia de medula óssea.

Anemias devidas a transtornos enzimáticos - Epidemiologia e Fatores de risco - Chumbo

Anemias devidas a transtornos enzimáticos - Epidemiologia e Fatores de risco - Chumbo

2 EPIDEMIOLOGIA – FATORES DE RISCO DE NATUREZA OCUPACIONAL CONHECIDOS
O chumbo é exemplo clássico de agente que interfere na síntese do heme da hemoglobina,
por interferência em sistemas enzimáticos como a ALA-desidratase, a coproporfirinogenase
e a heme-sintetase.
O chumbo também causa hemólise (ver Anemia Hemolítica Adquirida).
Outros exemplos de substâncias tóxicas, presentes em ambientes de trabalho, que podem interferir na
síntese e na biotransformação do heme, incluem:
- hexaclorobenzeno (HCB);
- 2,4-diclorofenol (2,4-D) e 2,4,5-triclorofenol (2,4,5-T)
– herbicidas usados amplamente na agricultura
conhecidos como Tordon, entre outros;
- tetraclorodibenzo-p-dioxina (dioxina)
– contaminante de vários produtos, podendo ser encontrado nas
misturas de 2,4-diclorofenol (2,4-D) e 2,4,5-triclorofenol (2,4,5-T);
- o-benzil-p-clorofenol;
- 2-benzil-4,6-diclorofenol;
- cloreto de vinila.

Em trabalhadores expostos, nos quais outras causas de anemias por transtornos enzimáticos não-
ocupacionais foram excluídas, elas podem ser classificadas como doenças relacionadas ao trabalho, do Grupo I da
Classificação de Schilling, em que o trabalho, particularmente na exposição ocupacional ao chumbo e a clorofenóis,
pode ser considerado como causa necessária.
É pouco provável que a doença se desenvolva na sua ausência.

Anemias devidas a transtornos enzimáticos - Definição da Doença

Anemias devidas a transtornos enzimáticos - Definição da Doença

8.3.2 OUTRAS ANEMIAS DEVIDAS A TRANSTORNOS ENZIMÁTICOS CID-10 D55.8

1 DEFINIÇÃO DA DOENÇA – DESCRIÇÃO
A anemia é caracterizada pela redução da quantidade de hemoglobina funcional circulante total. Como na
prática não se levam em conta as variações eventuais do volume sangüíneo, a anemia costuma ser definida como
redução da concentração de hemoglobina do sangue periférico abaixo de 13 g/100 ml no homem, ou de 11 g/100 ml na
mulher. Anemias por transtornos enzimáticos são aquelas causadas por defeitos da produção da hemácia, particularmente
na síntese da hemoglobina.

Síndromes mielodisplásicas - Prevenção

Síndromes mielodisplásicas - Prevenção

5 PREVENÇÃO
A prevenção das SMD relacionadas ao trabalho consiste, basicamente, na vigilância dos ambientes, das
condições de trabalho e dos efeitos ou danos à saúde, conforme descrito na introdução deste capítulo. O controle
ambiental do benzeno e das radiações ionizantes pode, efetivamente, reduzir a incidência da doença nos trabalhadores
expostos. Recomenda-se observar a adequação do PPRA (NR 9) e do PCMSO (NR 7) e seu cumprimento por parte da
empresa, além de outros regulamentos – sanitários e ambientais – existentes nos estados e municípios.

Suspeita ou confirmada a relação da doença com o trabalho, deve- se:
- informar ao trabalhador;
- examinar os expostos, visando a identificar outros casos;
- notificar o caso aos sistemas de informação do SUS, à DRT/MTE e ao sindicato da categoria;
- providenciar a emissão da CAT, caso o trabalhador seja segurado pelo SAT da Previdência Social,
conforme descrito no capítulo 5;
- orientar o empregador para que adote os recursos técnicos e gerenciais adequados para eliminação ou
controle dos fatores de risco.
Os procedimentos para a vigilância da exposição ao benzeno e a normatização específica vigente no Brasil estão
descritos no protocolo Anemia aplástica devida a outros agentes externos (8.3.4), neste capítulo, e para a exposição às
radiações ionizantes, no protocolo Neoplasia maligna dos ossos e cartilagens articulares dos membros (7.6.7), no capítulo 7.

Síndromes mielodisplásicas - Tratamento

Síndromes mielodisplásicas - Tratamento

4 TRATAMENTO E OUTRAS CONDUTAS
O tratamento visa à correção das citopenias. O uso de andrógenos (danazol, fluoximesterona) tem
apresentado resultados conflitantes. Alguns estudos sugerem melhora da anemia com a associação de eritropoetina e
granuloquinas. O transplante de medula é uma opção de tratamento.
A mielodisplasia evolui, geralmente, para o óbito. Cerca de 60 a 80% dos pacientes falecem em decorrência
das complicações, como, por exemplo, infecção aguda, hemorragia ou por doenças associadas. Cerca de 10 a 20%
permanecem estáveis e falecem por causas não-relacionadas com a doença. No caso de benzeno e radiações ionizantes,
o risco de transformação para leucemia mielógena aguda depende da porcentagem de blastos na medula óssea.
Pacientes com anemia refratária podem sobreviver muitos anos, e o risco de leucemia é baixo (menor que 10%). Aqueles com
excesso de blastos ou leucemia mielógena crônica apresentam sobrevida curta, geralmente inferior a 2 anos, e têm
risco maior (20 a 50%) de desenvolverem leucemia aguda. O transplante alogênico de medula óssea é a única terapia
definitiva, embora seja difícil determinar a melhor época, dado o amplo espectro de possibilidades prognósticas.
O estagiamento nas síndromes mielodisplásicas confunde-se com os conceitos de evolução e prognóstico.
Podem ser utilizados os critérios propostos para anemias e/ou para as doenças dos glóbulos brancos. Critérios utilizados
para o estagiamento das deficiências decorrentes das anemias são apresentados no Quadro XVI.
Após instalada a SMD, devem ser evitadas novas exposições aos agentes lesivos e deve-se acompanhar
o paciente quanto aos riscos de hemorragias, infecções e transformação blástica.