Porfiria cutânea tardia - Quadro clínico e diagnóstico

Porfiria cutânea tardia - Quadro clínico e diagnóstico

3 QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO
O quadro clínico caracteriza-se pela fragilidade da pele, com formação de bolhas e erupção provocadas
por pequenos traumas superficiais, principalmente no dorso das mãos. Podem se formar vesículas e bolhas nas áreas
expostas ao sol, susceptíveis a traumas, além de hipertricose facial com pêlos grossos e escuros, como se a barba se
distribuísse fora do lugar na saliência malar e na região periorbital. Pode ser observada a formação de milia nas áreas
onde ocorrem as bolhas, especialmente no dorso das mãos.
As lesões dermatológicas assemelham-se à esclerodermia do ponto de vista clínico e histopatológico. A
urina geralmente está avermelhada devido ao aumento da excreção de coproporfirinas e uroporfirinas. Em 25% dos
casos há associação com diabetes mellitus e aumento do ferro hepático e sérico.

A porfiria cutânea tardia pode estar associada a uma discreta, ou mesmo ausente, patologia hepática, ou a
um comprometimento grave do fígado, dependendo do agente responsável e do tempo de exposição ao mesmo.
O diagnóstico baseia-se na história clínica e ocupacional e no exame físico.
Os achados laboratoriais incluem níveis elevados de uroporfirinas (penta e hepta-carboxiporfirinas) e do ácido delta-aminolevulínico (ALA-U) na
urina. Se a concentração das coproporfirinas está muito alta, a urina pode se tornar escura e pode aparecer de cor
rósea fluorescente sob a luz ultravioleta (lâmpada de Wood),
depois da acidificação com o ácido acético ou ácido hidroclorídrico.

O exame histológico da pele revela bolhas subepidérmicas em cuja base avultam as papilas dérmicas com
suas formas preservadas. Praticamente não existe infiltrado inflamatório. À imunofluorescência observam-se depósitos
de IgG e C3 com padrão granular na zona da membrana basal e nas paredes vasculares. O diagnóstico diferencial
deve ser feito com outras doenças com fotossensibilidade, incluindo outras porfirias, lúpus eritematoso, esclerodermia,
pênfigo, dermatite herpetiforme e epidermólise bolhosa adquirida.